بیماری ITP یا پورپورای ترومبوسیتوپنیک ناشی از ایمنی، نوعی بیماری خودایمنی محسوب می‌شود که به علت واکنش سیستم ایمنی بدن بر علیه خود بدن ایجاد می‌شود. این بیماری به دلیل ساخت آنتی‌بادی بر علیه پلاکت ایجاد می‌شود و کاملاً ناگهانی و گاهی بدون هیچ دلیل اثبات شده‌ای، بیماری بروز پیدا می‌کند.
بیشتر بخوانید: سرطان خون چیست | انواع و علائم
چند نوع بیماری ITP داریم؟
بیماری ITP به دو نوع حاد و مزمن تقسیم می‌شود. در نوع حاد شروع علائم بیماری کاملاً ناگهانی اتفاق می‌افتد و برعکس در نوع مزمن ممکن است بیماری مدت طولانی ایجاد شود و علائم به‌آرامی بروز پیدا کند.
نوع حاد بیشتر در کودکان ایجاد می‌شود. تحقیقات، ارتباطی بین بیماری ITP کودکان و ابتلای کودک به عفونت ویروسی را نشان می‌دهد؛ زیرا معمولاً این بیماری بعد از ابتلا به عفونت ویروسی خود را نشان می‌دهد.
در بزرگسالان معمولاً بیماری ITP مزمن است و علائم آن به‌آرامی شروع می‌شود و طولانی‌تر باقی می‌ماند. نوع مزمن بیشتر در خانم‌های جوان و در سنین ۲۰ تا ۴۰ سالگی ایجاد می‌شود.
علت ایجاد بیماری ITP چیست؟
همان‌طور که گفته شد بیماری ITP نوعی بیماری خودایمنی است و در آن بدن بر علیه پلاکت‌ها آنتی‌بادی تولید می‌کند. این آنتی‌بادی‌ها روی سطح پلاکت می‌چسبند و موجب ازبین‌رفتن پلاکت می‌شود. پس از آن که پلاکت‌ها از بین برود، مغز استخوان که محل تولید پلاکت است، برای جبران این کاهش پلاکت فعالیت خود را افزایش می‌دهد و پلاکت بیشتری تولید می‌کند.
بیماری ITP چه علائمی ایجاد می‌کند؟
این بیماری همان‌طور که گفته شد با افزایش فعالیت سیستم ایمنی بدن بر علیه پلاکت‌ها همراه است. سطح پلاکت‌ها با آنتی‌بادی پوشیده می‌شود و این پلاکت‌ها هنگام عبور از طحال در آنجا گیر افتاده و تجزیه می‌شود. این فرایند موجب افزایش حجم طحال و بزرگ‌شدن طحال می‌شود؛ زیرا طحال محل تخریب پلاکت و تجمع پلاکت‌های مرده می‌شود. پلاکت‌ها سلول‌های خونی هستند که مسئول فرایند انعقاد و لخته‌شدن خون هستند و اگر پلاکت‌ها وجود نداشته باشند خون‌ریزی‌های بی‌دلیل بسیاری در بدن اتفاق می‌افتد.
ممکن است سطح بدن در طول روز ضربه‌های ریز بسیاری را متحمل شود؛ اما هیچ‌گونه خون‌ریزی و کبودی زیرپوستی دیده نشود؛ زیرا هر ضربه آرامی در بدن که باعث خون‌ریزی ریز مویرگی زیر پوست شود به‌سرعت توسط پلاکت‌های خون کنترل می‌شود؛ اما زمانی که بدن کمبود پلاکت دارد این ضربات پوستی موجب کبودی آسان پوست می‌شوند و با یک ضربه بسیار آرام که حتی فکرشم را نمی‌کنید کبودی‌های بسیاری در پوستتان ایجاد می‌شود؛ بنابراین شما در این بیماری کبودی‌های خودبه‌خودی زیادی را در سراسر بدنتان حس می‌کنی.
ممکن است با مسواک‌زدن خون‌ریزی از لثه‌هایتان را تجربه کنید و این خون به‌سختی بند بیاید. گاهی این خون‌ریزی غیرقابل‌کنترل، خود را با خون‌ریزی مکرر بینی نشان می‌دهد. ممکن است در طول هفته چندین مرتبه خون‌دماغ شوید و هیچ دلیلی برای آن پیدا نکنید.
همچنین مشاهده خون در ادرار و مدفوع در این بیماری اتفاقی نیست. ادرار شما کمی مایل به قرمز می‌شود و روی مدفوعتان ممکن است خون مشاهده کنید.
در خانم‌ها بیماری ITP موجب خون‌ریزی‌های شدید در دوران قاعدگی می‌شود و خانم متوجه تغییر حجم خون‌ریزی در دوران قاعدگی خود می‌شود.
پس همان‌طور که گفته شد کبودی و لکه‌های قرمزی و کبودی پوست، بزرگی طحال و خون‌ریزی جزو علائم اصلی بیماری ITP است.
بیماری ITP چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص این بیماری به کمک آزمایش خون و نمونه‌برداری مغز استخوان انجام می‌شود.
در آزمایش خون یا CBC تعداد سلول‌های موجود در خون شمارش می‌شود. خون شامل سه رده سلول گلبول سفید، گلبول قرمز و پلاکت است. کاهش تعداد پلاکت‌های خون جزو علائم تشخیصی اصلی بیماری ITP است؛ اما برای آن که قطعی بگوییم شخصی به این بیماری مبتلاست لازم است علل دیگر کاهش پلاکت خون بررسی و کنار گذاشته شوند؛ زیرا همیشه نمی‌توانیم آنتی‌بادی‌هایی که به سطح پلاکت می‌چسبند را در آزمایش خون بررسی کنیم و بسیاری از آزمایشگاه‌ها امکانات این مطالعه را ندارند و پزشکان پس از کنارگذاشتن انواع بیماری‌هایی که موجب کاهش پلاکت می‌شوند بیماری ITP را تشخیص می‌دهند.
برای تأیید تشخیص ممکن است پزشک متخصص نمونه از مغز استخوان بگیرد و آن را بررسی کند. در مغز استخوان بیماران مبتلا به ITP تعداد بسیار زیادی از سلول‌های پیش‌ساز پلاکت مشاهده می‌شود و مغز استخوان در تلاش برای جبران تخریب پلاکت و ساخت پلاکت بیشتر است.
بیماری ITP چگونه درمان می‌شود؟
همان‌طور که می‌دانید عامل شروع بیماری ITP تحریک سیستم ایمنی بدن است. زمانی که دستگاه ایمنی بدن آنتی‌بادی ضدپلاکتی بسازد این تخریب پلاکتی در طحال اتفاق می‌افتد و افت پلاکت و سایر علائم بیماری ITP آغاز می‌شود.
برای درمان بیماری ITP باید این شرایط کنترل شود.
در مرحله اول داروهایی تجویز می‌شوند تا سیستم ایمنی بدن را تا حدودی ضعیف کند و به کمک این‌گونه داروها آنتی‌بادی کمتری ضد پلاکت ساخته می‌شود و ممکن است تخریب پلاکت کمتر شود و بیماری کنترل شود. درصورتی‌که همچنین این تخریب گسترده وجود داشته باشد و این درمان مؤثر نباشد از جراحی طحال استفاده می‌شود. اگر طحال را با جراحی برداریم دیگر محلی برای تخریب پلاکت‌های خون وجود ندارد و این تخریب کنترل می‌شود و علائم بیماری به کمک این جراحی کمتر می‌شوند.
مدیریت و درمان بیماری ITP تحت‌نظر فوق‌تخصص خون انجام می‌شود و در مواردی که به جراحی نیاز باشد از یک جراح کمک گرفته می‌شود تا روند درمان انجام گیرد. در مجموع این بیماری جزو بیماری‌های بدخیم و کشنده حساب نمی‌شود و با تشخیص به‌موقع و درمان مناسب معمولاً کنترل می‌شود.
چه علل دیگری می‌تواند موجب کاهش پلاکت خون شود؟
به‌طورکلی دو عامل مهم می‌تواند موجب کاهش پلاکت خون شود که همیشه باید این شرایط بررسی شود و در نهایت اگر هیچ‌کدام از بیماری‌های زیر وجود نداشته باشد شما به بیماری ITP مبتلا هستید.
علت کاهش پلاکت خون یا کاهش تولید آن توسط مغز استخوان است یا کاهش بقای پلاکت در خون و زود ازبین‌رفتن پلاکت خون است.
موارد زیر موجب کاهش تولید پلاکت توسط مغز استخوان می‌شوند:
۱. کم‌خونی آپلاستیک
این کم‌خونی موجب کاهش فعالیت مغز استخوان می‌شود و در کنار کم‌خونی کاهش تعداد پلاکت نیز اتفاق می‌افتد و به کمک نمونه‌گیری از مغز استخوان تشخیص داده می‌شود.
۲. داروهایی که موجب کاهش فعالیت مغز استخوان و افت پلاکت می‌شوند
- تولبوتاماید
- الکل
- موادی که برای سلول‌های بدن سمی هستند
۳. بعضی ویروس‌ها مانند cmv
۴. سرطان مغز استخوان
۵. کاهش پلاکت ژنتیکی
۶. کم‌خونی مگالوبلاستیک که با کمبود ویتامین ب ۱۲ ایجاد می‌شود.
سایر شرایطی که بقای پلاکت‌ها در خون کاهش پیدا می‌کند
شرایط دیگری که موجب افت پلاکت خون می‌شود، شرایطی است که بقای پلاکت‌ها در خون کاهش پیدا می‌کند و پلاکت خون به‌راحتی تخریب و از بین می‌رود؛ مانند شرایط زیر:
- بیماری ITP نیز به واسطه سیستم ایمنی بدن موجب تخریب پلاکت و کاهش طول عمر پلاکت در خون می‌شود.
- گاهی به دلیل واکنش بیش‌ازحد سیستم ایمنی بدن بعد از انتقال خون، پلاکت‌ها تخریب می‌شوند.
- گاهی طحال پرکار می‌شود و بزرگ می‌شود و این وضعیت موجب تخریب پلاکت‌ها می‌شود.
- بعضی داروها با تحریک سیستم ایمنی بدن موجب ازبین‌رفتن پلاکت‌ها می‌شوند مانند:
- هپارین
- کینین
- سولفانامید
- پنی‌سیلین
- طلا
بیماری‌هایی که موجب تخریب پلاکت در خون می‌شوند
بعضی بیماری‌های خاص دیگر مانند موارد زیر هستند که موجب تخریب پلاکت در خون می‌شود؛
بیماری DIC
موجب ایجاد انعقاد وسیع داخل عروق بدن می‌شود و می‌تواند کشنده باشد. این بیماری در شرایط خاص و بیماران بستری ممکن است ایجاد شود.
سندروم HUS
از عوارض بیماری‌ها محسوب می‌شود و ممکن است بعد از نوعی اسهال خونی ایجاد شود. موجب ازبین‌رفتن گلبول‌های قرمز و کم‌خونی شدید می‌شود و می‌تواند با کاهش پلاکت خون همراه شود.
بیماری TTP
بیماری است که باعث ایجاد لخته در خون می‌شود و به دلیل لخته‌هایی که ایجاد می‌شود پلاکت اضافی موجود در خون کاهش پیدا می‌کند.
جمع‌بندی مطلب
بیماری ITP یک بیماری باواسطه سیستم ایمنی بدن است. عامل ایجاد این بیماری در واقع حمله سیستم ایمنی و آنتی‌بادی‌های بدن به پلاکت‌های خون و تخریب این پلاکت‌ها درون طحال است. پلاکت بخشی از سلول‌های خون است که باعث ایجاد لخته خون و انعقاد خون می‌شود و زمانی که پلاکت‌ها تحت هدف ایمنی بدن قرار می‌گیرند، تعداد آنها در خون کاهش پیدا می‌کند و هر چه این وضعیت شدیدتر باشد خون‌ریزی‌های ناگهانی و علائم این بیماری شدیدتر می‌شود.
علائم بیماری ITP شامل خون‌ریزی‌های ریز و کبودی‌های زیرپوستی خودبه‌خودی، بزرگ‌شدن طحال به دلیل تجمع پلاکت‌های مرده در آن، خون‌ریزی ناگهانی و زیاد از دهان، لثه، افزایش حجم خون قاعدگی و همچنین مشاهده خون در ادرار و مدفوع و استفراغ است. وجود این علائم موجب مراجعه شما به پزشک می‌شود و پس از رد سایر عللی که می‌تواند موجب کاهش پلاکت شود، در نهایت ITP تشخیص داده می‌شود و درمان با برداشت طحال یا کاهش سیستم ایمنی بدن تحت‌نظر فوق‌تخصص خون صورت می‌گیرد.
